La fiebre familiar de Shar-Pei (FSF) es un trastorno auto-inflamatorio hereditario debido a una mutación genética que afecta a la inmunidad innata (genes que regulan la producción de citoquinas inflamatorias, encontrándose estos pacientes en un estado continuo de inflamación, con altos niveles de proteínas inflamatorias como IL6, IL1B, proteínas reactivas de fase aguda y proteína sérica amiloide A). En los Shar Pei, además, esta situación proinflamatoria se complica debido a la mucinosis (que les da su aspecto tan característico) ya que los productos de degradación de la mucina también son proinflamatorios y exacerban el proceso.
La fiebre episódica es el signo clínico más común de este trastorno, ésta es generalmente autolimitada y dura de 12 a 36 horas. Otro signo clínico común que a menudo acompaña a la fiebre es el edema articular, generalmente afectando a la articulación del corvejón (tibiotarsiana). También puede haber signos gastrointestinales como vómitos leves y diarrea.
El estado de constante inflamación y aumento de las proteínas inflamatorias (entre ellas la amiloide) puede desencadenar su depósito en órganos como el riñón e hígado (amiloidosis renal/hepática) produciendo fallo en su funcionalidad. Otras posibles complicaciones son el desarrollo de accidentes tromboembólicos, vasculitis, necrosis cutánea, CID, SIRS.
Lamentablemente no existen pruebas específicas para el diagnóstico de la fiebre familiar del shar pei, por lo que este se realiza en base a los signos clínicos y excluyendo otras causas de fiebre/inflamación articular. Por el contrario, en caso de desarrollarse amiloidosis, el diagnóstico se realizaría a través de una biopsia renal/hepática.
El tratamiento se basa en controlar y minimizar los episodios de fiebre mediante la administración de antiinflamatorios y antipiréticos, siendo necesaria a veces la hospitalización de estos pacientes.
Una vez controlada la fiebre se indica el tratamiento con Colchicina. Ésta actúa bloqueando el movimiento de los neutrófilos, disminuyendo los niveles de citoquinas y bloqueando la formación de proteína amiloide. En principio, es un tratamiento de por vida, salvo que ocurran episodios de diarrea, en los que se recomienda suspender el tratamiento hasta resolverla/no volver a introducirla si es grave.
Se recomienda una dieta de alta gama, así como el suplemento con ácidos grasos omega 3 por su efecto antiinflamatorio. Se ha descrito que el estrés puede ser desencadenante de los procesos febriles, por lo que se recomienda evitar al máximo situaciones estresantes.
